Udana naprawa w macicy płodowej przepukliny przeponowej po usunięciu przepuklinowej trzewnej z lewego klatki piersiowej

Większość niemowląt z wrodzoną przepukliną przeponową umiera, ponieważ ich płuca są niewystarczające do podtrzymania życia pozagałkowego. Jest to prawdą pomimo postępów w opiece poporodowej, w tym stabilizacji przedoperacyjnej, 1, 2 leczenia farmakologicznego utrzymującego się nadciśnienia płucnego u noworodków, 3, 4 i tymczasowego wsparcia z pozaustrojowym utlenowaniem błonowym.5, 6 Niedawno diagnoza prenatalna pozwoliła nam zdefiniować historia przepuklin przeponowych płodu jest lepsza: około 75% płodów z wrodzoną przepukliną przeponową wykrytych przed urodzeniem umiera pomimo optymalnej opieki poporodowej.7 8 9 10 11 Wynik noworodka jest związany ze stopniem niedorozwoju płuc w porównaniu z kompresją w płucach u macicy, który jest określony przez czas i objętość przepukliny trzewnej przez przeponę, która nie zamyka się normalnie przed ośmiu tygodniami ciąży. Okresowe lub późne przepukliny mają minimalny wpływ na wzrost płuc, a noworodki z tym stanem radzą sobie dobrze po porodzie. Wczesna przepuklina i uwięzienie dużych objętości narządów wewnętrznych, zwłaszcza żołądka z rozlanym płynem z powodu niedrożności ujścia, poważnie zagrażają wzrostowi płuc, a niemowlęta tak dotknięte chorobą zazwyczaj umierają12.
Dekada prac eksperymentalnych sugeruje, że niedorozwój płuc obserwowany w wrodzonej przepuklinie przeponowej jest rozwojową konsekwencją ucisku rozwijającego się płuca i że można go odwrócić poprzez usunięcie przepuklinowych wnętrzności z klatki piersiowej przed urodzeniem. Wcześniej udokumentowaliśmy patofizjologiczne cechy przepukliny przeponowej w jagniętach płodowych13 14 15 16 i opracowaliśmy techniki anestezjologiczne, chirurgiczne i tokolityczne w modelu naczelnych, zapewniającym bezpieczeństwo matek. 17 18 19 Przebadaliśmy historię naturalną przepukliny przeponowej przepukliny płodowej nieleczonej w ponad 200 płodach i bezskutecznie usiłowały dokonać naprawy sześciu wysoce wyselekcjonowanych płodów.7 8 9 10 11 12 Obecnie donosimy o udanej naprawie przepukliny przeponowej u 24-tygodniowego płodu.
Opis przypadku
27-letnia kobieta z Michigan (gravida 2, ust. 1) została skierowana do Programu Leczenia Płodu na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Francisco w 24 i 1/2 tygodniu ciąży, ponieważ nosiła płód płci męskiej z lewostronną przepuklina przeponowa. Większość brzusznych wnętrzności płodu, w tym rozdęty żołądek, przepuklina została umieszczona w lewej klatce piersiowej, wypierając śródpiersie w prawo. Było mało widoczne płuca. W USG nie wykryto innych wykrywalnych nieprawidłowości płodowych, a amniopunkcja ujawniła prawidłowy kariotyp 46, XY. Po szerokiej dyskusji na temat ryzyka i korzyści wynikających z tej nowatorskiej procedury, rodzina zdecydowała się, abyśmy spróbowali naprawy chirurgicznej płodu zgodnie z protokołem zatwierdzonym przez instytutowy organ weryfikacyjny Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco.
Rysunek 1. Rycina 1. Techniki stosowane do naprawy płodowej przepukliny przeponowej w 24 tygodniu ciąży. Panel A pokazuje histerotomię, wykonaną na tylnej stronie macicy, aby uniknąć łożyska przedniego. Płód był stale monitorowany za pomocą pulsoksymetrii, elektrokardiografii (EKG) i sonografii, podczas gdy jelita, rozszerzony żołądek, śledziona i część wątroby zostały usunięte z klatki piersiowej
[więcej w: tu vesicae urinariae, oczopląs pionowy, zapalenie okołostawowe barku ]