Dwustronne śluzaki przedsionkowe związane z przebarwieniami skórnymi

Lentiginy i ephelides (piegi) na grzbiecie ręki 51-letniego mężczyzny. Rycina 2. Rycina 2. Echokardiogram pokazujący obustronne guzy przedsionkowe (strzałki) z wypukłością (górna strzałka) w lewą komórkę (LV) podczas rozkurczu. RV oznacza prawą komorę, prawe atrium RA i lewe przedsionek LA.
51-letni biały człowiek został przyjęty do szpitala z powodu gorączki, utraty wagi i kilku epizodów zatorowości systemowej, objawiającej się ostrym, lewostronnym bólem bocznym z makrohematurią i epizodami bolesnego fioletowego przebarwienia palców rąk i nóg. Siedem lat wcześniej wycięcie pigmentu (0,7 na 0,4 cm) wycięto z jego górnej części pleców i zdiagnozowano jako czerniaka złośliwego, z inwazją skóry do poziomu skóry brodawkowatej (poziom Clark III). W trakcie badania pacjent miał fototyp 2 skóry (tj. Skórę, która zwykle pali się, a czasami opala), z różnymi przebarwieniami skórnymi, w tym na twarzy, dłoniach (fig. 1) i torsach . W badaniu kardiologicznym wystąpił wczesny rozkurczowy odgłos, który był zgodny z plopem guza. Echokardiografia ujawniła obustronne guzy przedsionkowe powstające w przegrodzie międzyprzedsionkowej i wystające do lewej komory podczas rozkurczu (ryc. 2). Nowotwory o wymiarach 9 na 5 na 3 cm zostały chirurgicznie usunięte, a rozpoznanie obustronnych śluzaków przedsionkowych zostało potwierdzone w badaniach histologicznych. Badanie przesiewowe rodziny pacjenta ujawniło, że 18-letnia córka miała przebarwienia skórne. Przeszła badania echokardiograficzne, które nie wykazały żadnych nieprawidłowości.
Związek między zmianami skórnymi z przebarwieniami a śluzakiem przedsionków został wcześniej zgłoszony.1-3 U pacjentów, u których występuje tendencja do występowania wielu szpiczaków mnogich, występuje tendencja rodzinna. Podano akronimy dotyczące kombinacji zmian skórnych i śluzaka przedsionkowego, takich jak zespół NAME (noworodek, śluzak przedsionkowy, guz mute i ephelidy) i zespół LAMB (soczewki, śluzak przedsionkowy i niebieskie znamionowanie), a także został nazwany kompleksem Carneya i skórną lentiginozą z zespołem ślinian przedsionkowych. 1-3 Odkrycia u naszego pacjenta dostarczają dalszych dowodów na związek między obecnością mięśniaków ślinianek serca i przebarwień skórnych.
Oferta Amir, MD
Amnon Merdler, MD
Avinoam Shiran, MD
Lady Davis Carmel Medical Center, Hajfa 34674, Izrael
3 Referencje1. Atherton DJ, Pitcher DW, Wells RS, Macdonald DM. Zespół różnych skórnych zmian barwnikowych, neurofibromata szyjnego i śluzaka przedsionkowego: zespół NAME. Br J Dermatol 1980; 103: 421-429
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VL. Kompleks mięśniaków, plamistych przebarwień i nadmiernej aktywności endokrynologicznej. Medicine (Baltimore) 1985; 64: 270-283
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Reed OM, Mellette JR, Fitzpatrick JE. Lentiginoza skóry z towarzyszącymi śluzakami przedsionków. J Am Acad Dermatol 1986; 15: 398-402
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[przypisy: myszka stawowa, wątroba muszkatołowa, rezerwa ślimakowa ]
[przypisy: olej kokosowy na białe zęby, próba rinnego, pryskające bańki jeja ]