Alloimmunizacja w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i transfuzji krwi rasowo niedopasowanej

Ponieważ liczba opcji terapeutycznych w niedokrwistości sierpowatej jest ograniczona, do leczenia niektórych powikłań tej choroby stosowano transfuzję czerwonych krwinek.1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Na przykład zachorowalność i śmiertelność wypadków mózgowo-naczyniowych , 10 operacji, 2 zdarzenia związane z niedokrwistością, 8 i zespół ostrej klatki piersiowej1 zostały opisane jako zmniejszone w wyniku leczenia transfuzją. Większość pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową otrzymała transfuzję krwinek czerwonych do czasu osiągnięcia wieku 7, 8, 13, 14 lat. Alloimmunizacja jest poważnym i niefortunnym częstym powikłaniem u takich pacjentów. Powoduje to trudności w uzyskaniu zgodnych krwi, opóźnionych reakcji w transfuzji i sporadycznych zdarzeń zagrażających życiu.14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 Ryzyko alloimmunizacji u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową wynosi od 4 do 40 procent. 13, 14, 19, 21, 24 25 26 27 Chociaż niektóre badania sugerują, że częstość alloimmunizacji u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową nie jest znacząco wyższa niż u innych biorców długotrwałej transfuzji, 24 25 26 innych osób zgłasza wyższą częstość alloimmunizacja u pacjentów z anemią sierpowatą.7, 14, 18, 24, 28 Mechanizm leżący u podstaw zwiększonej częstości alloimmunizacji u tych pacjentów sugerowano jako zmienioną odpowiedź immunologiczną, zwiększoną częstotliwość niektórych antygenów HLA lub brak fenotypu zgodność między dawcą a biorcą krwi.21,24, 29 30 31 32 33
Ponieważ istnieją ograniczone dane na temat praktyk transfuzji i roli różnic rasowych między dawcami a biorcami w częstości alloimmunizacji wśród pacjentów z niedokrwistością sierpowatokomórkową, przeprowadziliśmy badanie prospektywne w celu określenia częstości alloimmunizacji krwinek czerwonych, znaczenie specyficznej czerwieni -komórkowe fenotypy dawców i biorców, czy liczba transfuzji jest związana z tworzeniem przeciwciał i czy różnice rasowe między dawcami a biorcami odpowiadają za alloimmunizację.
Metody
Pacjenci
Wszyscy pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową lub innymi zaburzeniami wymagającymi długotrwałej transfuzji, którzy otrzymali podstawową opiekę w Szpitalu Dziecięcym w Oakland w latach 1978-1985, kwalifikowali się do nauki. Łącznie zarejestrowano 158 czarnych pacjentów z niedokrwistością sierpowatą i 19 niedrobnokomórkowych pacjentów otrzymujących transfuzję z powodu przewlekłej niedokrwistości (11 z talasemią dur i 8 z czystą aplazją komórek czerwonych). Spośród 158 pacjentów z niedokrwistością sierpowatą, 5 zmarło, a 9 zostało utraconych w celu obserwacji; 19 z przewlekłą niedokrwistością, 3 zmarło, a 2 straciło kontakt z chorymi. Zapisy były dostępne dla wszystkich pacjentów.
Rozpoznanie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej i talasemii potwierdzono standardową elektroforezą hemoglobiny, ogniskowaniem izoelektrycznym, pomiarem stężenia hemoglobiny A2 i hemoglobiny F oraz badaniami rodzinnymi. Obie grupy pacjentów otrzymywały krew z miejscowego banku krwi; Nielegowane donacje nie dopasowane do fenotypu transfuzowano, chyba że wykryto przeciwciało, w którym to czasie donacje dopasowano do konkretnego przeciwciała.
Zbieranie danych
Dokonano przeglądu dokumentacji szpitalnej wszystkich pacjentów. Lista pacjentów została porównana z zapisami dotyczącymi transfuzji szpitalnej
[hasła pokrewne: pryskające bańki, próba ksantoproteinowa, playernotes wot ]